https://link.coupang.com/a/4KWNK "이 포스팅은 쿠팡 파트너스 활동의 일환으로, 이에 따른 일정액의 수수료를 제공받습니다."
우리 몸의 근육은 뇌에서 발생하는 신경자극이 신경을 통해 근육에 전달되어 움직입니다.
중증근무력증은 신경의 자극이 근육으로 제대로 전달되지 못하여 근육이 쉽게 피로해지는 질환으로, 여자에게서 발생하기 쉽습니다.
신경과 근육의 접합부에 있는 후시냅스막의 형태 변화와 니코틴성 아세틸콜린 수용체 수의 감소를 보이며, 이는 자가 항체에 의한 항원-항체 반응의 결과라고 생각됩니다.
항체는 면역체계에서 중요한 역할을 하는 단백질로 신체를 공격하는 세균 바이러스 이물질 등의 이종단백질인 항원에 대항하여 우리 몸이 스스로 보호할 수 있도록 도와줍니다.
중증근무력증은 자가면역질환으로 신경근육이음부에서 아세틸콜린에 의해 충분한 수의 아세틸콜린수용체가 활성화되지 못하여 근력약화가 발생하게 됩니다.
원인
중증근무력증에서 자가항체가 만들어지는 정확한 원인은 알려져 있지 않습니다. 많은 연구자들은 바이러스나 박테리아가 자가면역 반응을 일으킬 수도 있다고 생각합니다.
바이러스나 박테리아의 단백질이 아세틸콜린수용체와 유사하여 면역체계가 자신도 모르게 자기 단백질을 공격하게 되는 것입니다.
신경의 자극은 신경의 말단부에서 아세틸콜린이라는 화학물질을 배출하게 하는데, 이 화학물질이 근막의 끝에 위치하는 아세틸콜린 수용체와 결합하면서 근섬유가 활성화되고 그 결과 나타납니다.
중증근무력증에서는 아세틸콜린 수용체에 대한 항체가 아세틸콜린 수용체의 기능을 차단하거나 형태를 변형하거나 혹은 파괴하여 근수축이 제대로 나타나지 않습니다. 항체는 원래 외부에서 유입됩니다.
물질로부터 신체를 보호하기 위해 만들어지지만, 중증근무력증과 같은 자가면역질환에서는 신체의 일부를 외부 물질로 오인하여 자가 항체를 생성합니다.
그러나 자가 항체가 나타나는 기전에 대해서는 아직 명확하게 밝혀지지는 않았습니다.
증상
중증근무력증은 몸의 수의근(우리가 마음대로 움직일 수 있는 근육)의 약화와 피로를 유발하지만 심장이나 위장관의 근육과 같은 불수의근은 정상입니다.
중증근무력증에서 근력약화는 몸의 어느 부위에서나 나타날 수 있지만 가장 흔히 나타나는 초기 증상은 안검하수와 가벼운 안구 운동 장애가 나타나며 이에 따라 복시가 나타나거나 손가락으로 눈꺼풀을 자주 밀어 올리게 됩니다.
이 밖에도 말을 할 때에 정확한 발음이 되지 않거나 음식을 삼키기 어려운 등 얼굴 근육이 약화되고, 쉽게 피로하게 됩니다.
중증근무력증에서의 근력약화와 피로는 근육을 사용하면 심해지고 쉬면 호전되는 특징을 보이고 보통 잘 자고 일어난 아침에 힘이 가장 좋고 저녁에는 힘이 가장 약합니다.
발병 후 2~3년 이내에 최고조에 이르고 심하게는 전신의 근력이 약화되어 잘 넘어지거나, 호흡근이 마비되어 숨쉬기가 어려운 등의 치명적인 증상이 나타나기도 합니다.
진단/검사
증상이 경미하거나 근무력이 일부 근육에만 나타날 경우 비슷한 증상의 다른 질환으로 오진할 수 있습니다. 중증근무력증에서는 다른 증상 없이 일정하지 않은 근력의 약화만 나타나며, 일반적으로 아침에는 증상이 없거나 경미하다가 시간이 지나면서 심해지고, 잠을 자거나 푹 쉬면 일시적으로 나아집니다.
또, 중증근무력증은 신체의 여러 부위에서 발생할 수 있으므로 근력이 약화된 부위만 가지고 진단할 수 없습니다.
혈액검사를 통해 중증근무력증에서 발견되는 자가항체 검사를 합니다. 아세틸콜린수용체 항체를 먼저 검사하고 음성인 경우 MuSK 항체를 검사합니다.
근력이 약화된 것과 쉽게 피곤한 것의 구별이 어려운 경우, 똑같은 운동을 반복할 때 근력이 점차 약해지는 것을 확인하여 근력 약화가 있는 근육에서 반복신경자극검사와 단일 섬유 근저도 검사를 통해 전기생리학적으로 신경근육이음부의 이상을 확인할 수 있습니다.
중증근무력증이 의심되면 항콜린에스테라제 약물투여 검사, 아세틸콜린 수용체에 대한 혈청 항체 측정, 전기생리학적 검사 등의 검사를 통해 확진합니다.
치료
중증근무력증은 특별한 치료 없이 자발적으로 호전되거나 드물게 완치되기도 하지만 대부분은 증상이 악화되고 지속되며 새로운 증상이 나타나기도 합니다.
항콜린에스테라제, 부신 피질 호르몬제, 기타 면역억제제 등의 약물치료와 흉선 절제술, 방사선 조사, 혈장교환 등의 치료법이 있습니다. 진단 후 항콜린에스테라제를 가장 먼저 복용하게 됩니다.
중증근무력증의 주된 치료는 면역체계의 비정상적인 작용을 억제하는 코르티코스테로이드(프리드니손, 프레드니솔론) 면역억제제입니다.
치료에 효과가 있는 면역억제제로는 아자티오프린(이뮤란), 마이코페놀레이트(셀셉트) 사이클로스포린(산디문) 등이 있습니다.
CT상 흉선종이 있는 경우 (중증근무력증 환자의 약 15%는 가슴샘종을 가지고 있고 65%는 가슴샘과 형성을 동반합니다.) 흉선절제술을 하기도 합니다.
예방/생활습관
중증근무력증 환자는 감정적인 스트레스 극단적인 온도에 노출, 발열, 호흡기 감염, 폐렴, 치아 농양, 낮은 혈중 칼륨 농도(저칼륨혈증, 이뇨제, 잦은 구토) 과도한 운동이나 육체적인 업무등의 유발요인을 피하면 중증근무력증의 악화를 예방하는 데 도움이 될 수 있습니다.
장기적으로 약을 복용하는 경우 부작용을 조심하는 것이 좋습니다.
중증근무력증의 증상을 악화시킬 수 있는 약으로 근육이완자 아미노글리코사이드, 퀴놀론 계열의 항생제, 심장 부정맥약, 국소마취제, 마그네슘염 등이 있습니다. 중증근무력증 환자는 약 복용 전에 의사와 상의해야 합니다.
경과/합병증
과거에는 사망하는 환자가 많았으나 적절한 치료를 한다면 거의 대부분 환자들이 완전히 정상 생활을 할 수 있을 정도로 경과가 좋습니다.
다만 일부 환자는 스테로이드 및 면역억제제를 장기간 복용해야 하는데 이 이경우 치료 약물에 의한 부작용을 조심해야 합니다.
그리고 중증근무력증은 갑작스러운 전신적인 질환 및 수술로 증상이 악화될 수 있다는 사실에 대한 주의가 필요합니다.
'미잘대' 카테고리의 다른 글
우리 몸에 중대한 영향을 미치는 질환 유형 20가지 (0) | 2023.07.20 |
---|---|
높은 곳에서 떨어졌을 때 해야 할 일: 안전과 회복을 위한 종합 안내서 (0) | 2023.07.19 |
장마철 자동차 침수 피해 예방 및 차량 침수 시 행동 대처 요령. (0) | 2023.07.15 |
MBTI 검사로 알아본 성격유형 (0) | 2023.07.14 |
건강보험자격득실 발급하다 건강 보험 역사가 궁금해 알아봤습니다. (0) | 2023.07.14 |